目的：探讨枸橼酸托法替布对结缔组织病(CTD)相关间质性肺疾病(ILD)的疗效及安全性。方法：2020年3月-2021年3月根据纳排标准共纳入江门市中心医院52例CTD-ILD患者，并根据治疗方法不同分为治疗组(使用甲氨蝶呤10 mg，1次/周+枸橼酸托法替布5 mg/次，2次/d)30例和对照组(甲氨蝶呤10 mg，1次/周+来氟米特10 mg，1次/d)22例，分析对比寻找更多两组实验室检查指标、肺通气功能指标、高分辨(HR)CT评分及不良事件发生情况，治疗12个月后观察结果。结果：治疗后，治疗组HRCT炎症指数积分较治疗前明显下降，且较对照组明显低(P<0porous media.05)，两组HRCT纤维化积分对比差异均无统计学意义(P>0.05)。治疗后，治疗组的FEV_1、FEV_1最佳值、FEV_1/FVC%、MEF、MEF_(25)、MEF_(25)最佳值、MEF_(75)最佳值均较对照组明显高(P<0.05)，治疗组的ESR和CRP水平均较对照组明显低(P<0.05)，两组的其他肺通气功能指标和实验室检查指标对比差异均无统计学意义(P>0.05)。对照组并发感染发生率为36.36%(8/22)，高于治疗组的13.33%(4/30)，但差异无统计学意义(P=0.051)。结论：枸橼酸托法替布联合甲氨蝶呤治疗CTD-ILD较甲氨蝶呤联合来氟米特能有效减轻在肺部CT上的炎症渗出，改善通气功能，但对其纤维化进展暂未显Phospholipase (e.g. 抑制剂现疗效。