表皮生长因子受体2(HER2)突变患者的肺癌驱动机制明确且部分靶向治疗有效，目前临床上已经将HER2基因作为一线治疗Ⅳ期非小细胞肺癌(NSCLC)的有效靶点进行筛查。本综述重点总结HER2突变NSCLC领域的治疗策略和最新研究进展。以“HER2”“非小细胞肺癌”“治疗策略”为关键词，检索2018-01-01至2023-03-31中国知网及PubMed相关文献。纳入标准：HER2突变NSCLC多种治疗方式，包含HER2酪氨酸激酶抑制剂(TKI)、抗体偶联药物(ADC)、免疫检查点抑制剂、三代表皮生长因子受体(EGFR)TKI等治疗措施；研究中报告了药物有效性、药物相关不良反应、患者治疗后疗效评价。排除标准：化疗及生物治疗的相关研究。根据药物种类对HER2突变NSCselleck合成LC的治疗进行分类，最终纳入分析文献48篇。结果表明，目前HER2突变NSCLC治疗模式主要是联合治疗，其治疗已经从非选择性酪氨酸激酶抑制剂(TKI)单药靶向治疗模式向具有不同作用机制的药物联合治疗模式转变，如ADCs或者非选择性HER2 TKI或选择性HER2 TKI或者免疫检查点抑制剂(ICIs)的联合应用，这些治疗模式将改变HER2突变NSCLC患者的治疗前景。提示，抗体偶联药物DS-8201(T-DXd)治疗HER2突变NSCLC疗效比抗体偶联药物T-DM1、非选择性HER2 TKI、选择性HER2 TKI及免疫检查点抑制剂更有效，不良反应可接受；部分三代EGFR TKI也表现出了HER2突变NSCLC的治疗疗效，但Digital media目前的研究多为回顾性研究，且病例数较少。关于DS-8201在HER2突变NSCLC的有效性与安全性，仍需进VX-661纯度行大样本、多中心的前瞻性研究验证。