目的本研究通过回顾性分析不同原发疾病相关成人继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(secondary hemophagoctic lymohohistocytosis,s HLH)的临床基线资料、治疗疗效及预后,评估不同治疗方案的疗效,并探索影响转归的因素。以期提高对该类疾病的认识,做到早期诊断,早期治疗。方法收集宁夏医科大学总医院2015年1月至2021年12月初诊并接受治疗的122例成人s HLH患者的临床病历资料,筛选出符合诊断标准的81例患者:(1)根据病因将患者分成三组,分别为感染相关组、恶性肿瘤相关组、自身免疫相关组,对患者的年龄、性别、诊断时间、病因、临床表现、实验室指标进行对比分析;(2)分析感染相关组、恶性肿瘤相关组、自身免疫相关组三组患者对相关治疗的反应及转归。结果1.81例确诊的成人s HLH患者中,其中男性42例,女性39例,男:女=1.08:1。发病年龄范围20-78岁之间,中位年龄为52岁。2.在81例患者中,感染相关49例(49/81,61%),其中EB病毒感染人数最多为12例。恶性肿瘤相关23例(23/81,28%),其中NK/T细胞淋巴瘤人数最多为12例。自身免疫相关9例(9/81,11%),其中系统性红斑狼疮人数最多为5例。3.临床症状与体征,76例(76/81,93.8%)患者出现持续高热、16例(16/81,19.6%)患者出现皮疹、6例(6/81,7.4%)患者出现中枢疾病、9例(9/81,11.1%)患者出现肝大、48例(48/81,59.3%)患者出现脾大、32例(32/81,39.5%)患者发现淋巴结肿大;其中皮疹在自身免疫相关组较感染相关组及恶性肿瘤相关组发生率高(6/9,66.67%),淋巴结肿大在恶性肿瘤相关组发生率高(17/23,73.91%)。结果表明,三组在发病人数上具有统计学差异(P<0.05)。实验室检查方面,自身免疫相关组在总胆红素水平低、总胆固醇水平高、凝血酶原时GSK1349572间缩短、活化部分凝血活酶时间缩短比其他两组具有统计学差异(P<0.05);感染相关组在直接胆红素水平降低较其他两组具有统计学差异(P<0.05)。4.全部81例患者均接受相关治疗,其中34例患者好转出院;17例患者症状未缓解转上级医院进一步治疗;25例患者放弃治疗;5例患者未控制病情在院死亡。结果表明,治疗方案总体上对短期预后没有影响(P=0.094)。截止至随访结束时,23例患者仅接受一般支持治疗、24例患者接受糖皮质激素+一般支持治疗、23例患者接受HLH-94/HLH-2004方案(依托泊苷+激素±环孢素)治疗、11例接受其他化疗方案治疗。其中HLH-94/HLH-2004方案较其他治疗中位生存时间及1年3年和5年的生存率高,但治疗方案总体上对成人s HLH长期预后无影响(P=0.235)。5.截止至随访结束时,总中位生存时间1.19月,感染相关组患者的中位生存时间为1.5月,1年3年和5年的生存率分别为44.2%、36%和36%,其中EB病毒感染患者中位生存时间为0alcoholic steatohepatitis.46月,1年3年和5年的生存率分别为30.0%、10.0%和10.0%。恶性肿瘤相关患者的中位生存时间为0.46月,1年3年和5年的生存率分别为13.6%、9.1%和0%,其中淋巴瘤相关组患者中位生存时间为0.4月,1年3年和5年的生存率分别为15.0%、10.0%和0%。自身免疫相关患者1年3年和5年的生存率均为88.9%。生存分析表明自身免疫相关患者的生存率高,相比感染相关组、恶性肿瘤相关组有统计学差异(P<0.001)。6.单因素分析中性粒细胞绝对值、单核细胞绝对值、丙氨酸氨基转移酶、天门冬氨酸转移酶、总蛋白、总胆红素、总胆固醇、直接胆红素、白细胞计数、活化部分凝血活酶时间、凝血酶原时间、纤维蛋白原、血清铁蛋白、皮疹对患者的预后影响差异有统计学意义(P<0.05),COX多因素分析显示皮疹是影响生存的独立相关因素。结论1.成人s HLH病因复杂,以感染和肿瘤最为多见。其中又以EB病毒感染及淋巴瘤最为常见。患者以发热、脾大、淋巴结肿大症状最常见,其中皮疹是成人s HLH患者预后的独立相关因素,但仍需扩大样LEE011本数量、多中心研究加以证实。实验室检查示,总胆红素水平降低、凝血酶原时间短、活化部分凝血活酶时间缩短,在自身免疫相关s HLH有诊断意义,直接胆红素水平增高在感染相关s HLH有意义。2.接受治疗的成人s HLH患者,尽管治疗方案不同,但对患者的短期及长期预后无影响。3.根据病因患者的转归结果示,在感染相关的成人s HLH中,EB病毒感染患者较其他感染预后差;在恶性肿瘤相关成人s HLH中,淋巴瘤患者较其他恶性肿瘤患者预后差;自身免疫相关成人s HLH总体预后较好。最终结局示,淋巴瘤患者预后最差。