目的 分析自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征(AIH-PBC OS)患者临床transmediastinal esophagectomy和肝组织病理学特征。方法 2018年3月～2022年3月我院诊治的AIH-PBC OS患者42例，接受肝穿刺检查后，给予熊去氧胆酸(UDCA)联合或selleck产品不联合甲泼尼松龙治疗半年。采用间接免疫荧光法或免疫印迹法等测定抗核抗体(ANA)、抗线粒体抗体(AMA)、抗线粒体抗体Ⅱ型(AMA-M2)、抗核膜糖蛋白2Empagliflozin纯度10抗体(gp210)和抗可溶性酸性磷酸化核蛋白(sp100)。结果 在42例AIH-PBC OS患者中，女性占85.7%,发病年龄为(53.9±10.6)岁；血清TBIL、Alb和ALP异常率分别为57.1%、60.0%和75.7%;ALT、AST和GGT异常率均超过83.0%,其中GGT异常升高达95.2%,在治疗半年后，血生化指标均大幅下降；血清免疫球蛋白IgG、IgM和IgA异常率分别为69.0%、52.3%和33.3%;血清ANA、AMA、AMA2、gp210和sp100阳性率分别为90.5%、73.5%、72.7%、47.1%和36.7%;常见ANA荧光模型为胞浆颗粒型23例、着丝点型13例和核膜型8例；肝组织均表现为界面性肝炎、肝细胞炎症活动度以轻-中度炎症为主，纤维化程度以轻度为主。结论 AIH-PBC OS多见于女性，在临床和组织病理学上兼有PBC和AIH的双重特点，给予UDCA联合皮质激素治疗有助于改善血生化指标。