目的本研究通过分析弥漫性囊性肺疾病的病因分类、流行病学特点、临床表现、影像学特点及病理表现等方面,结合文献复习,总结不同病因弥漫性囊性肺病的疾病特点及诊断流程,旨在指导临床实践,提高临床医生对此类疾病的认识以及早期诊断、改善患者预后。方法本研究采取回顾性病例分析,收集2018年6月至2022年10月期间就诊于宁夏医科大学总医院的弥漫性囊性肺病患者的病历资料。根据各类疾病的诊断标准进行病因分类,描述性分析不同类型弥漫性囊性肺病的人口学特点、临床表现、影像及病理特点、治疗及预后。复习相关文献报道,采用描述性统计方法对比分析不同病因囊性肺病的诊断及鉴别诊断要点,提出临床诊断流程。结果收集20Navitoclax采购18年6月至2022年10月期间,宁夏医科大学总医院收住的弥漫性囊性肺疾病患者的Transfusion-transmissible infections病例资料共41例。其中肺淋巴管肌瘤病6例,均为育龄期女性、散发型LAM(S-LAM)。其中1例通过胸腔镜外科肺活检确诊;4例肺HRCT表现符合特征性LAM表现,血清VEGF-D水平>800pg/ml确诊;1例患者北京协和医院确诊后我院随诊。TelaglenastatBHD综合征7例,男性4例,女性3例,所有患者均经过全外显子测序发现卵巢滤泡激素(FLCN)基因突变而确诊。肺朗格汉斯组织细胞增生症患者5例(病理确诊2例,拟诊3例),均为男性患者,确诊的2例患者经肺活检病理诊断;3例因特征性的肺HRCT表现及吸烟史拟诊为PLCH,无病理活检结果。淋巴细胞间质性肺炎7例(病理确诊1例,拟诊6例),其中5例女性,2例男性;7例患者中仅1例经支气管镜肺活检病理诊断为LIP,6例患者依据特征性影像及临床表现拟诊LIP。其他原因囊性肺病中,肺癌3例,肺淀粉样变性1例,脱屑性间质性肺炎1例,高Ig E综合征1例。未明确病因者10例。在Pubmed数据库检索临床资料完整的相关文献,其中LAM病例82例、BHD综合征病例105例、PLCH病例68例、LIP病例21例,总结文献资料,提出弥漫性囊性肺疾病的基线评估资料和诊断流程。结论1、弥漫性囊性肺病的临床表现及影像学表现相似,鉴别诊断困难,需要仔细询问病史、家族史、吸烟史以及体格检查,肺HRCT详细阅片分析肺内囊腔病变的形态特征、分布特点;选择合适的实验室方法及创伤性最小的有创检查明确诊断。2、弥漫性囊性肺疾病病因复杂多样,规范的诊断流程可以提高临床诊断效率。多学科交流讨论有利于明确诊断、制定更优的诊疗方案。