目的 分析儿童系统性红斑狼疮（SLE）合并血栓性微血管病（TMA）患儿临床特点及诱导缓解疗效。方法 回顾性分析本院2019年1月—2023年1月诊治的5例儿童immune primingSLE合并TMA的临床资料。结果 5例患儿发生TMA时SLE病程（3.2±4.4）个月，年龄（11.2±2.8）岁，诊断TMA时SLE疾病活动指数评分为SLE重度活动。4例患儿合并溶血性尿MK-4827 IC50毒综合征，其中2例合并恶性高血压，1例合并血栓性血小板减少性紫癜。所有患儿在发生TMA后均给予利妥昔单抗、注射用人免疫球蛋白（IVIG）、甲泼尼龙冲击以及环磷酰胺冲击治疗，4例给予连续性肾脏替代治疗，3例给予血浆置换，1例患儿给予腹膜透析治疗半年后改为血液透析治疗。5例患儿中1例发展为NVP-TNKS656小鼠慢性肾功能不全，长期血液透析治疗。2例患儿24h尿蛋白转阴，肾功能正常，完全缓解。2例患儿随访2月余复查血肌酐及肌酐清除率均正常，部分缓解。结论 儿童SLE合并TMA多发生在疾病重度活动期，肾功能衰竭更为突出。利妥昔单抗联合激素冲击及IVIG的治疗方案能一定程度上改善TMA。